D.

Dry tap het zeer moeilijk of niet opzuigbaar zijn van beenmerg bij een beenmergpunctie bij MF doordat de beenmergcellen vastzitten in het toegenomen bindweefsel  in het beenmerg

DNA deoxyribonucleic acid: Molecuul dat in elke celkern aanwezig is en dat de genetische instructies bevat die nodig zijn voor de ontwikkeling en het functioneren van levende organismen zoals de mens

E.

Echografie beeldvormende techniek waarbij geluidsgolven worden gebruikt om organen,
zoals de milt, in beeld te brengen in een echogram

Embolie verstopping van een bloedvat, zie trombose

Erytrocyten zie rode bloedcellen

Erytrocytaferese afname van rode bloedcellen waarbij de rest van het bloed en bloedplasma wordt teruggegeven aan de patiënt

Erytromelalgie brandende pijn in en roodverkleuring van voetzolen, tenen, handpalmen en/of vingers

Erytropoëse aanmaak van erytrocyten

Erytropoëtinespiegel (EPO) stof die de productie van rode bloedcellen stimuleert

Essentiële trombocytemie (ET) overmatige groei van megakaryocyten, de cellen die de aanmaak van bloedplaatjes verzorgen, waardoor er te veel trombocyten (bloedplaatjes) in het bloed ontstaan

Essentiële trombocytose zie essentiële trombocytemie
Hier wellicht ook uitleg wat essentieel betekent (zie aanvulling in tekst ET) Essentieel betekent in dit verband zonder een bekende oorzaak. Na het uitsluiten van bekende oorzaken bleef er een trombocytose zonder oorzaak over.

F.

Flebotomie zie aderlaten

Fibrose vorming van bindweefsel

G.

Gen stukje DNA  dat fungeert als informatiedrager voor een specifieke erfelijke eigenschap
in een cel

Genetisch met betrekking tot genen

Genmutatie een blijvende verandering in het DNA

Granulocyten een van de typen leukocyten (witte bloedcellen) met speciale korrels (granula) in de cel, waarin verschillende stoffen zijn opgeslagen die ontstekingsreacties teweeg kunnen brengen. Granulocyten kunnen worden onderverdeeld in neutrofiele, eosinofiele en basofiele granulocyten

Granulopoïese de aanmaak van granulocyten

H.

Hb zie hemoglobine

Hematocriet (Ht) verhouding tussen het volume van de erytrocyten (rode bloedcellen) en het totale bloedvolume

Hematopoëse aanmaak van bloedcellen

Hemoglobine ijzer bevattend eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof transporteert en dat verantwoordelijk is voor de rode kleur van het bloed

HOVON Hemato-Oncologie voor VOlwassenen Nederland

Hypertensie hoge bloeddruk

I.

Idiopathisch met een onbekende oorzaak

Incidentie percentage van nieuwe ziektegevallen in een populatie gedurende een bepaalde periode, meestal per jaar

Infarct gedeeltelijke of gehele belemmering van de bloedtoevoer resulterend in weefselversterf

J.

JAK Janus Kinase - een eiwit betrokken bij de signaalfuncties in cellen

JAK2 exon12 verandering in het DNA dat codeert voor het JAK2-eiwit op positie exon 12,
dit leidt tot overactiviteit van het JAK2-eiwit

JAK2-remmers nieuw type medicatie dat de activiteit van het JAK2-eiwit remt waardoor cellen minder delen

JAK2^V617F mutatie in het gen dat codeert voor het JAK2-eiwit, dat een belangrijke rol speelt bij de deling van cellen; de mutatie komt voor bij 95%, 50% en 50% van de patiënten met respectievelijk PV, ET en MF

Jicht stofwisselingsziekte veroorzaakt door afzetting van urinezuur kristallen in de gewrichten en aan pezen

L.

Lactaatdehydrogenase (LDH) lichaamseigen enzym vaak verhoogd bij patiënten met MF

Leukemie kwaadaardige ziekte waarbij een blokkade in de uitrijping van beenmergstamcellen ontstaat. Hierdoor treedt er een opeenhoping van jonge cellen (blasten) in het beenmerg en soms in het bloed op.

Leukocyten witte bloedcellen

Leukocytose toename van het aantal leukocyten

Longembolie verstopping van een bloedvat naar de longen door een stolsel

Lymfocyten een van de typen leukocyten. Lymfocyten kunnen onderverdeeld worden in B-cellen, T-cellen en NK-cellen die alle een specifieke functie hebben in het immuunsysteem

M.

Macrofagen een van de typen leukocyten. Dit zijn grote cellen die in staat zijn resten van
dode of beschadigde cellen en micro-organismen ‘op te eten’ en af te breken

MDS Myelodysplastisch Syndroom Gestoorde uitrijping van stamcellen in het beenmerg, Hierdoor is er onvoldoende vorming van rijpe bloedcellen mogelijk. In het bloed zie je een tekort in een of meerdere cellijnen (te kort aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes)

Megakaryocyten voorlopercellen in het beenmerg waaruit bloedplaatjes ontstaan door

Megakaryopoëse aanmaak van megakaryocyten

Microvasculair betreffende de kleine bloedvaten

Migraine eenzijdige hoofdpijn die in aanvallen optreedt, waarbij de bloedvaten  naar de
hersenen zich verwijden

Miltadertrombose trombose in de miltader, die bloed vanuit de milt afvoert (vena porta genoemd)

Miltinfarct bloedsomloop in de milt is stilgevallen wat kan leiden tot heftige stekende pijnen

Monocyten uit het beenmerg afkomstige grote cel die betrokken is bij het opruimen van ziekteverwekkers

Morfologie kennis van vorm en structuur van organismen, in de hematologie vaak gebruikt bij beoordeling van bloedcellen.

MPL het gen dat instructies geeft voor het maken van het  trombopoëtinereceptoreiwit, de groeifactor voor megakaryocyten

Mutatie verandering in de DNA-code, zie genmutatie

Myelofibrose (MF) MPN waarbij door overmatige aanmaak van bindweefsel in het beenmerg steeds minder ruimte is voor bloedaanmaak

Myeloïde met betrekking tot het beenmerg

Myeloproliferatieve Neoplasmata (MPN) verzamelnaam voor de ziekten waarbij er sprake is  van  een toename van de bloedaanmakende stamcellen.

Myelopoïese aanmaak van beenmergcellen, waaruit onder andere leukocyten ontstaan

Myelosclerose verharding van het beenmerg, toename van botbalkjes in beenmerg. Dit zie je zoals bij een gevorderd stadium van MF

Myelum beenmerg

O.

Oesofagusvarices zie slokdarmvarices

Osteosclerose verharding van het bot

P.

Plasma bloedplasma, het vloeibare gele gedeelte van het bloed, bloedvloeistof zonder de bloedcellen

Pletorisch overmatige roodverkleuring

Polycythemie stoornis waarbij het gehalte aan rode bloedcellen in het bloed is verhoogd,
wat resulteert in een te hoog hematocrietgehalte

Polycythaemia Vera (PV) MPN waarbij ongecontroleerde deling in het beenmerg zorgt voor te veel erytrocyten (rode bloedcellen), letterlijk ‘veel bloed in aderen’

Poortadertrombose zie Vena portae trombose

Portale hypertensie hoge bloeddruk in de poortader die bloed van de darm naar de lever voert

Prefibrotisch voorafgaand aan vorming van fibrose

Prevalentie aantal ziektegevallen in een populatie op een bepaald tijdstip aanwezig

Primaire myelofibrose myelofibrose waarvan de oorzaak onbekend is

Proliferatie zie woekering

Pulmonale Hypertensie (PAH) verhoogde bloeddruk in de longslagaderen

R.

Reactieve trombocytose trombocytose met een andere oorzaak dan MPN (bijv. infectie, kanker)

Reticuline type vezel dat voorkomt in bindweefsel en dat men onderzoekt bij fibrose, optredend
bij MF

Rode bloedcellen door hemoglobine roodgekleurde kernloze bloedcellen die zuurstof kunnen vervoeren van de longen naar alle weefsels van het lichaam

S.

Secundaire trombocytose zie reactieve trombocytose

Secundaire polycythemie verhoogd aantal erytrocyten veroorzaakt door iets anders dan een MPN (bijvoorbeeld roken, leven op grote hoogte)

Serum vloeistof die overblijft wanneer men bloed laat stollen, dus zonder bloedcellen en stollingsfactoren

Slokdarmvarices spataderen in de slokdarm

Splenectomie miltverwijdering

Splenomegalie zie miltvergroting

Stamcellen cellen die in staat zijn zich tot verschillende celtypen te ontwikkelen

Stamceltransplantatie zie beenmergtransplantatie

Symptomen alle ziekteverschijnselen die enige betekenis hebben voor de herkenning van een ziekte

T.

TIA transient ischemic attack, voorbijgaande neurologische uitvalsverschijnselen

Tinnitus oorsuizen

Traandruppelcellen erytrocyten (rode bloedcellen) met een afwijkende vorm die zeer
kenmerkend is voor MF

Trombocytemie zie trombocytose

Trombocyten zie bloedplaatjes

Trombocytenaggregatieremmers middelen die het samenklonteren van trombocyten
(bloedplaatjes) tegengaan

Trombocytopathie het slecht functioneren van trombocyten (bloedplaatjes)

Trombocytopenie gebrek aan trombocyten (bloedplaatjes)

Trombopoëtine (TPO) lichaamseigen hormoon dat de vorming van trombocyten (bloedplaatjes) door het beenmerg reguleert

Trombose De afsluiting van een bloedvat door een stolsel (trombus)

V.

Varices spataderen

Vena Portae Trombose (VPT) trombose in de poortader, die zuurstof- en voedingsrijk bloed van de darmen, maag en milt naar de lever voert

Veneuze trombose trombose in de aderen

Vera: “waar” in polycythemia vera. Na het uitsluiten van andere oorzaken van toegenomen rode bloedcellen noemde men de groep zonder oorzaak (voordat JAK2 bekend was) de “ware” polycythemie

Verlittekening het ontstaan van niet functioneel littekenweefsel (fibrose)

VvWD verworven Von Willebrand ziekte,  kan optreden indien de Von Willebrand Factor minder functioneel wordt

Von Willebrandfactor (vWF) eiwit in het bloed waardoor trombocyten (bloedplaatjes) aan de vaatwand plakken

W.

Witte bloedcellen kernhoudende bloedcellen die een belangrijke component zijn van het immuunsysteem en zorgen voor de afweer tegen micro-organismen