“De levenskunst bij het hebben van een chronische ziekte is al je energie erop richten om goed te leven in een slechte situatie”

Wat is Myelofibrose (MF)?

Bij myelofibrose (MF) is er een woekering  van witte bloedcellen en bloedplaatjes, die leidt tot fibrose (verlittekening) in het beenmerg. In de beginfase van MF is er meestal een sterk verhoogd aantal bloedplaatjes zonder fibrosevorming in het beenmerg. Deze fase is soms lastig te onderscheiden van ET. Dit gaat uiteindelijk over in klassieke myelofibrose, waarbij het beenmerg langzamerhand wordt vervangen door bindweefsel ofwel verlittekend. Gevolg is dat de bloedcelvorming zich gaat verplaatsen naar de milt. Wanneer dat gebeurt is er vaak sprake van bloedarmoede en een vergrote milt.

Myelofibrose is een zeldzame bloedziekte en komt naar schatting voor bij ongeveer 1 per 100.000 mensen. Hoewel MF meer voorkomt bij oudere patiënten ( >60 jaar), kunnen ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen.

“Ik probeer positief te blijven en zeg dan tegen mezelf: Ik heb een ziekte, maar  ik ben ‘m niet.”

Symptomen MF

MF kan in het begin vrij rustig verlopen en hoeft dan ook niet veel klachten te geven. Soms zijn de klachten in het begin vergelijkbaar met die van ET-patiënten. Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt, kunnen meer symptomen optreden.

Veelvoorkomende symptomen in de beginfase van MF:

  • Vermoeidheid
  • Hoofdpijn
  • Concentratiestoornissen
  • Jeuk
  • Trombose
  • Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
  • Tintelingen in handen en/of voeten
  • Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
  • TIA’s
  • Nachtzweten
  • Visuele stoornissen
  • Botpijn
  • Oorsuizen
  • Vergrote milt
  • Hartaanval (zeldzaam)
  • Hersenbloeding (zeldzaam)

Symptomen bij een gevorderde MF:

  • Bleekheid en vermoeidheid door bloedarmoede (anemie)
  • Sterk vergrote milt (splenomegalie), die op zijn beurt weer zorgt voor:
    - een vol gevoel na het eten door druk op de maag
    - een drukkend en opgeblazen gevoel in de bovenbuik
    - gewichtsverlies, vermagering, vermoeidheid, nachtzweten en koortsachtige verschijnselen
    - diarree
    - vochtvorming in de voeten en rond de enkels (oedeem)
    - miltinfarct

Bronnen:
Mesa, R.A. et al. Cancer 109, 68-76 (2007)
Enquête MPN Stichting, resultaten gepubliceerd in Pur Sang 7-1, 12-15 (2010)

Diagnose MF

Voor het stellen van de diagnose MF worden de volgende onderzoeken gedaan:

  • Zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
  • Lichamelijk onderzoek
  • Bepaling van het bloedbeeld
  • Beenmergonderzoek (punctie en biopt) uit het bekken

Indien nodig kan aanvullend onderzoek met o.a. een echo van de milt.

Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten op de pagina Behandelingen algemeen bij niet-medicamenteus.

De diagnose MF wordt gesteld indien er fibrosevorming in het beenmerg wordt gevonden, een bij MF behorende mutatie is vastgesteld (JAK2, CALR of MPL) en andere beenmerg- of bloedziekten worden uitgesloten.

Bron:
Achtergronden bij de richtlijn Primaire Myelofibrose 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019, 16: 230-239)
The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood (2016,127(20):2391-2405)
 
Behandeling MF

De behandeling is per patiënt verschillend en vooral gericht op het verlichten van symptomen en daarmee het verhogen van de kwaliteit van leven.  Daarbij wordt een inschatting gemaakt van de risico's.

  • In de beginfase van MF wordt om het risico op trombose te verminderen carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®) voorgeschreven. 
  • Als je bloedplaatjes en witte bloedcellen heel hoog zijn of er spelen nog andere risicofactoren (o.a. leeftijd of eerder trombose gehad) word je behandeld met celgroeiremmende middelen: hydroxycarbamide (Hydrea®), peginterferon-alfa-2a(Pegasys®) of Ruxolitinib (Jakavi®). Ook kan een combinatie van deze middelen worden gegeven.
  • Indien ook sprake is van bloedarmoede (anemie) en een sterk vergrote milt kan Lenalidomide, vaak in combinatie met een lage dosis  Prednison®, worden geadviseerd.
  • Allogene Stamceltransplantatie waarbij nieuwe stamcellen de beenmergfunctie volledig vervangen, fibrose wordt teruggedrongen en een nieuwe gezonde bloedaanmaak weer mogelijk wordt. Dit is de enige manier om van een MPN te genezen, maar is niet zonder risico's. Ook niet iedereen komt hiervoor in aanmerking.
  • Bloedtransfusie en EPO toediening bij ernstige tekorten 
  • Miltbestraling en - verwijdering bij een sterk vergrote milt. Dit is ook vrij risicovol en heeft vaak maar een tijdelijk effect.

> Lees meer over specifieke medicijnen en behandelingen

Bron:
Achtergronden bij de richtlijn Primaire Myelofibrose 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019, 16: 230-239)
Een-goed-leven-hebben-met-een-MPN_cartoon

Vraag hem nu aan:
Patiëntenbrochure

e-book-mpn-stichting

✓ Alles informatie over jouw ziekte in één brochure

✓ Tips om je voor te bereiden op het gesprek met de arts

✓ Een handige verklarende woordenlijst voor alle artsen-taal

 

In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basis theorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.

Lopende klinische studies

 

Met behulp van klinische studies voor MPN patiënten wordt naar nieuwe behandelingsmogelijkheden gezocht. In dergelijke situaties worden de effecten van een experimentele behandeling bij de mens onderzocht. Op deze pagina vind je een overzicht van de klinische studies voor Nederlandse MPN patiënten.

bloedonderzoek-kleurrijk-lab

Kom in contact met lotgenoten

Voor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon.

De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.

Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.

Lotgenotencontact telefoon MPN