“De levenskunst bij het hebben van een chronische ziekte is al je energie erop richten om goed te leven in een slechte situatie”

Wat is Polycythemia Vera (PV)?

Bij polycythemia Vera (PV) vindt er een woekering (proliferatie) in het beenmerg plaats, die zorgt voor te veel rode bloedcellen (erytrocyten) in het bloed. De verhoogde productie van rode bloedcellen leidt tot een te hoog hematocriet (Ht) en hemoglobinegehalte (Hb). Het bloed wordt dik en stroperig, waardoor het minder makkelijk door de kleine bloedvaten kan stromen en circulatiestoornissen kunnen ontstaan. Ook is er een verhoogde kans op trombose. Bovendien heeft twee derde van de PV-patiënten een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocyten). Ook de witte bloedcellen kunnen verhoogd zijn. Dit vergroot de kans op trombose.

PV is een zeldzame bloedziekte en komt naar schatting voor bij ongeveer 2,3 per 100.000 mensen. Dit zijn vooral oudere patiënten (>60 jaar), maar ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen.

Gelukkig leven met MPN

“Met de wetenschap van nu en de juiste behandeling kunnen mensen vaak nog vele jaren leven. ”

Symptomen PV

PV kan verschillende klachten geven, maar kan ook zonder symptomen verlopen. Vermoeidheid, hoofdpijn en jeuk zijn de meest voorkomende klachten waarmee men in eerste instantie naar de huisarts gaat. 

De meest voorkomende symptomen zijn:

  • Vermoeidheid
  • Hoofdpijn
  • Concentratiestoornissen
  • Jeuk
  • Pletorisch (overmatig rood verkleurd) gelaat
  • Trombose
  • Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
  • Tintelingen in handen en/of voeten
  • Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
  • Roodverkleuringen van handen en/of voeten
  • TIA’s
  • Nachtzweten
  • Visuele stoornissen
  • Botpijn
  • Oorsuizen
  • Verhoogd urinezuur met kans op jicht en nierstenen
  • Vergrote milt met bijbehorende klachten
  • Hartaanval (zeldzaam)
  • Hersenbloeding (zeldzaam)
Bronnen:
Mesa, R.A. et al. Cancer 109, 68-76 (2007)
Enquête MPN Stichting, resultaten gepubliceerd in Pur Sang 7-1, 12-15 (2010)
Diagnose PV

Om de diagnose PV te kunnen stellen, worden de volgende onderzoeken gedaan:

  • Zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
  • Lichamelijk onderzoek
  • Bepaling van het bloedbeeld
  • JAK2-mutatiebepaling

Dit kan worden aangevuld met o.a.:

  • Echo van de milt
  • Beenmergonderzoek (punctie en biopt) uit het bekken

Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten op de pagina Behandelingen algemeen bij niet-medicamenteus.

De diagnose PV wordt gesteld als er sprake is van een sterk vergroot hematocriet (Ht) en/of hemoglobine (Hb), er een bij PV horende JAK2-mutatie wordt aangetoond en andere oorzaken zijn uitgesloten.

Bronnen:
Achtergronden bij de polycythemia vera (PV)-richtlijn 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019,16:123-130)
The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood (2016,127(20):2391-2405)
Behandeling PV

Van PV kun je niet genezen. Met de juiste behandeling heb je vaak nog een goede levensverwachting. Die behandeling is in de eerste plaats gericht op het voorkomen van trombose en bloedingen. Ook kan de behandeling invloed hebben op de ervaren klachten.

  • Om het risico op trombose te verminderen worden carbasalaatcalcium (Ascal®) of acetylsalicylzuur (Aspirine®) voorgeschreven. 
  • Aderlaten (flebotomie) om de hematocrietwaarde naar beneden te brengen. Hierbij wordt een hoeveelheid bloed (350 - 500 ml per keer) afgenomen, waardoor het aantal rode bloedcellen daalt en de stroperigheid van het bloed minder wordt en de kans op complicaties verkleint.
  • Als je bloedwaarden heel hoog zijn of er spelen nog andere risicofactoren (o.a. leeftijd of eerder trombose gehad) word je behandeld met celgroeiremmende middelen: hydroxycarbamide (Hydrea®), peginterferon-alfa-2a(Pegasys®) of Ruxolitinib (Jakavi®). Ook kan een combinatie van deze middelen worden gegeven.

> Lees meer over specifieke medicijnen en behandelingen

Bron:
Achtergronden bij de polycythemia vera (PV)-richtlijn 2019, Nederlands Tijdschrift voor Hematologie (2019,16:123-130)

 
Een-goed-leven-hebben-met-een-MPN_cartoon

Vraag hem nu aan:
Patiëntenbrochure

e-book-mpn-stichting

✓ Alles informatie over jouw ziekte in één brochure

✓ Tips om je voor te bereiden op het gesprek met de arts

✓ Een handige verklarende woordenlijst voor alle artsen-taal

 

In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basis theorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.

Lopende klinische studies

 

Met behulp van klinische studies voor MPN patiënten wordt naar nieuwe behandelingsmogelijkheden gezocht. In dergelijke situaties worden de effecten van een experimentele behandeling bij de mens onderzocht. Op deze pagina vind je een overzicht van de klinische studies voor Nederlandse MPN patiënten.

bloedonderzoek-kleurrijk-lab

Kom in contact met lotgenoten

Voor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon.

De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.

Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.

Lotgenotencontact telefoon MPN