Wat is een MPN?
MPN is de afkorting van MyeloProliferatieve Neoplasmata. Bij MPN gaat het om een woekering (proliferatie) van nieuwe bloedcellen (neoplasmata) in het beenmerg (myelo). In gewoon Nederlands, bij MPN worden er te veel bloedcellen aangemaakt in het beenmerg.
Er zijn drie verschillende soorten bloedcellen:
- rode bloedcellen (erytrocyten),
- witte bloedcellen (leukocyten)
- bloedplaatjes (trombocyten).
Bij MPN wordt soms één soort bloedcel te veel aangemaakt, soms is het een combinatie van meer soorten bloedcellen.
MPN is ongeneeslijk en chronisch. Toch kun je met juiste behandeling vaak op een goede leefbare manier oud worden. MPN krijg je niet mee bij je geboorte, maar MPN ontwikkelt tijdens je leven.
MPN kent drie types:
- Essentiële Trombocytemie (ET)
- Polycythemia Vera (PV)
- Myelofibrose (MF)
MPN is een zeldzame aandoening. De artsen schatten dat de ziekte per jaar vastgesteld bij
- ET: 0.2 – 2.3 per 100.000 personen
- PV: 0.01 – 2.8 per 100.000 personen
- MF: 0.5 – 1.5 per 100.000 personen
MF komt dus het minst vaak voor.
Bron: HOVON richtlijnen voor ET, PV en MF uit 2024
Patiënten in gesprek
Drie gesprekken tussen twee patiënten die hun verhaal vertellen. Herkenbaar, inspirerend, leerzaam en authentiek.
Drie hoofdtypen MPN
ET (Essentiële Trombocytemie)
Dit is een MPN die zich kenmerkt door teveel bloedplaatjes (trombocyten) in het bloed.
PV (Polycythemia Vera)
Deze MPN kenmerkt zich door teveel rode bloedcellen (erytrocyten). Vaak zijn ook de bloedplaatjes (trombocyten) en witte bloedcellen (leukocyten) verhoogd.
MF (Myelofibrose)
Kenmerkend voor deze MPN is bindweefselvorming (fibrose) in het beenmerg. Hierdoor kunnen er steeds minder bloedcellen aangemaakt worden. De milt zal deze functie proberen over te nemen.
Patiënten aan het woord
Patiënten brochure aanvragen
In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende typen MPN handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basis theorie over MPN, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.
Waardoor ontstaat een MPN?
De bloedvorming
Bloed is een vloeistof (bloedplasma) met daarin talloze bloedcellen. De aanmaak van bloedcellen gebeurt in het beenmerg. Beenmerg zit in de holtes van de botten.
In het beenmerg zitten stamcellen, die uitrijpen naar voorlopercellen. Deze voorlopercellen in het beenmerg ontwikkelen zich verder naar de drie types bloedcellen (rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes).
Bloedcellen hebben maar een beperkte levensduur, hooguit enkele maanden. Daarom is continue aanmaak van de bloedcellen nodig. Dat kan, omdat de stamcellen in het beenmerg zichzelf kunnen vernieuwen, waardoor we gedurende ons hele leven voldoende stamcellen blijven houden.
De stamcellen produceren alleen de voorlopercellen als er een signaal komt dat er ‘geleverd’ moet worden. De uitwisseling van signalen tussen cellen wordt gedaan door het eiwit cytokine. Bij MPN is dit signaal verstoord en worden er voortdurend voorlopercellen aangemaakt (die vervolgens uitrijpen tot bloedcellen), ook al is het signaal afwezig. Met als gevolg dat er uiteindelijk een overschot aan bloedcellen ontstaat.
Mutaties in het DNA
Het verstoorde signaal bij MPN aan de stamcellen in het beenmerg is het gevolg van defecten (mutaties) in het genetisch materiaal (DNA). Deze mutaties zijn verworven, dat wil zeggen tijdens het leven verkregen. MPN is dus niet erfelijk, maar de defecten in het DNA lijken in sommige families vaker voor te komen. Hoe het komt dat die DNA-mutaties ontstaan is niet bekend.
De naam van de mutatie zegt iets over de specifieke plaats waarop het defect (mutatie) is ontstaan in het DNA. MPN kent drie mutaties, JAK2, CALR en MPL, waarbij JAK2 de meest voorkomende mutatie is (50% bij ET en MF, en 95% bij PV). Ook komt het voor dat er geen mutatie kan worden vastgesteld, maar dat iemand toch een MPN heeft. Dan noem je het triple negatief.
Misschien heb je van de hematoloog gehoord welke van de vier varianten je hebt (JAK2, CALR, MPL, triple negatief).
Door de woekering valt MPN onder bloedkanker. Soms wordt het beenmergkanker genoemd. Maar deze vorm van kanker zaait niet uit naar andere delen in het lichaam (geen metastase), en de kwaliteit van de bloedcellen blijft bij MPN grotendeels intact. Dit in tegenstelling tot de andere types bloedkanker, zoals leukemie, de ziekte van Kahler of MDS (myelodysplastisch syndroom). Voor deze ziekten kun je terecht op de website van Hematon.
Word donateur
Word donateurSteun onze patiënten organisatie door donateur te worden.
Blijf op de hoogte van de laatste ontwikkelingen rondom MPN.
Bloedkanker
BloedkankerDoor de woekering valt MPN onder bloedkanker. Soms wordt het beenmergkanker genoemd. Maar deze vorm van kanker zaait niet uit naar andere delen in het lichaam (geen metastase), en de kwaliteit van de bloedcellen blijft bij MPN grotendeels intact.
Dit in tegenstelling tot de andere types bloedkanker, zoals leukemie, de ziekte van Kahler of MDS (myelodysplastisch syndroom). Voor deze ziekten kun je terecht op de website van Hematon.
Voor meer medisch verdiepende informatie over MPN is er de website cmyMPN.
Vraag hem nu aan:
MPN Patiëntenbrochure aanvragen
In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basistheorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.
Lotgenoten zijn bondgenoten.
Kom in contact met lotgenoten
Kom in contact met lotgenotenVoor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon. Ook voor vragen over medicatie is er een vrijwilliger telefonisch beschikbaar.
De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.
Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.
