Wat is MF?
Bij myelofibrose (MF) is er een woekering bij de aanmaak van witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten). Bij MF leidt deze woekering tot verlittekening (fibrose) in het beenmerg.
In de beginfase van MF is er meestal nog geen fibrosevorming. Daardoor kan het soms lastig zijn om deze beginfase MF te onderscheiden van ET (te veel bloedplaatjes). Uiteindelijk gaat deze beginfase over in klassieke myelofibrose, waarbij het beenmerg langzamerhand wordt vervangen door bindweefsel ofwel verlittekend. Gevolg is dat andere bloedvormende organen zoals de milt en de lever de bloedvorming proberen te compenseren. Vooral de milt kan daardoor sterk vergoot raken (splenomegalie). Bij MF komt bloedarmoede (anemie) voor, zeker als er sprake is van een vergrote milt.
MF kan ontstaan als primaire MF (PMF). Maar het kan ook gaan om een verdere ontwikkeling na ET of PV, dan wordt het secundaire MF genoemd (post ET MF, post PV MF). De behandeling is vaak gelijk. Maar is er al duidelijke fibrose (overte MF), dan is de behandeling anders.
Myelofibrose is een zeldzame bloedziekte en wordt gevonden bij 0,5 – 1,5 per 100.000 mensen per jaar. Hoewel MF meer voorkomt bij oudere patiënten (>60 jaar), kunnen ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen.
Klachten MF
MF kan in het begin vrij rustig verlopen en hoeft dan ook niet veel klachten te geven. Soms zijn de klachten in het begin vergelijkbaar met die van ET-patiënten. Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt, kunnen meer klachten optreden.
Veelvoorkomende klachten in de beginfase van MF:
- Vermoeidheid
- Hoofdpijn
- Concentratiestoornissen
- Jeuk
- Trombose
- Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
- Tintelingen in handen en/of voeten
- Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
- TIA’s
- Nachtzweten
- Visuele stoornissen
- Botpijn
- Oorsuizen
- Vergrote milt
- Hartaanval (zeldzaam)
- Hersenbloeding (zeldzaam)
Klachten bij een gevorderde MF, naast de bovengenoemde klachten:
- Bleekheid en vermoeidheid door bloedarmoede (anemie)
- Sterk vergrote milt (splenomegalie), die op zijn beurt weer zorgt voor:
- Een vol gevoel na het eten door druk op de maag
- Een drukkend en opgeblazen gevoel in de bovenbuik
- Gewichtsverlies, vermagering
- Koortsachtige verschijnselen
- Diarree
- Vochtvorming in de voeten en rond de enkels (oedeem)
- Miltinfarct
Word donateur
Word donateurSteun onze patiënten organisatie door donateur te worden.
Diagnose MF
De diagnose van MF wordt door een hematoloog gedaan, op basis van diverse onderzoeken:
- Algemene medische voorgeschiedenis
- Lichamelijk onderzoek, bloeddruk en voelen van lever en milt, eventueel een echo
- Bepaling van het bloedbeeld
- Bepaling type mutatie
- Bepaling van de vorm van de bloedcellen en de structuur van het beenmerg (morfologie)
- Beenmergpunctie (biopt)
- Cytogenetica
- Uitsluiting ET, PV of andere beenmerg aandoeningen
Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten op de pagina Behandeling en Medicijnen.
Behandeling MF
De behandeling van MF is afhankelijk van de bevindingen tijdens de diagnose. Zo is er een verschil in behandeling bij de vroege fase van fibrose of als er duidelijk wel fibrose is, en wat er verder uit de onderzoeken naar voren is gekomen. Maar de behandeling zal ook afhangen van de ontwikkelingen, hoe reageer jij op de behandeling, en heb je een of meer andere aandoeningen (comorbiditeit zie begrippenlijst)?
Er zijn algemene behandelingen en er zijn behandelingen die speciaal op jou zijn gericht:
- algemeen: Medicatie - Bij alle behandelplannen zal met medicatie (bijvoorbeeld peginteferon-alfa-2a (Pegasys®), hydroxycarbamide (Hydrea®) of ruxolitinib (Jakavi®)) geprobeerd worden de overproductie van bloedcellen te verminderen. Hierdoor kan ook een te grote milt in afmeting afnemen.
- Als volgende stapzijn er diverse vervolgbehandelingen. Welk behandelplan gevolgd wordt, is afhankelijk van de diagnose en de ontwikkelingen van jouw MF. Zo kan de hematoloog andere medicijnen overwegen, of een bestraling of verwijdering van de milt overwogen, of een stamceltransplantatie.
Lees meer over specifieke behandelingen en medicijnen.
Lees de meest recente diagnose- en behandelrichtlijn op de website van de HOVON (Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland)
Bronnen: Zie nuttige links
Patiënten in gesprek
Drie gesprekken tussen twee patiënten die hun verhaal vertellen. Herkenbaar, inspirerend, leerzaam en authentiek.
Vraag hem nu aan:
MPN Patiëntenbrochure aanvragen
In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basistheorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.
Lotgenoten zijn bondgenoten.
Kom in contact met lotgenoten
Kom in contact met lotgenotenVoor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon. Ook voor vragen over medicatie is er een vrijwilliger telefonisch beschikbaar.
De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.
Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.
