Wat is PV?
Polycythemia Vera (PV) kenmerkt zich door een woekering bij de aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg. Naast de woekering van de rode bloedcellen heeft twee derde van de PV-patiënten ook een woekering bij de aanmaak van bloedplaatjes (trombocyten) en/of van witte bloedcellen (leukocyten).
In elke rode bloedcel (erytrocyt) zit het eiwit hemoglobine (Hb). Hemoglobine zorgt voor het transport van zuurstof door het lichaam.
Door de woekering worden te veel rode bloedcellen aangemaakt, waardoor het percentage rode bloedcellen in het bloed (= de hematocrietwaarde Ht) te hoog wordt. Het bloed wordt dik en stroperig, en kan moeilijker door de bloedvaten stromen. Met als gevolg dat de bloedcirculatie verstoord kan raken. En dit kan uiteindelijk leiden tot een verstopping (trombose) van een bloedvat.
Door de toegenomen stroperigheid van het bloed door de rode bloedcellen heeft de PV-patiënt een groter risico op trombose. Maar een PV-patiënt heeft ook een kans op trombose door te veel bloedplaatjes (trombocyten). Trombose geeft een risico op een beroerte of hartinfarct. Behandeling is nodig.
PV is een zeldzame bloedziekte en wordt gevonden bij 0,01 – 2,8 per 100.000 mensen per jaar. Het is een ziekte die je niet al bij je geboorte meekrijgt, maar die je tijdens je leven kunt krijgen. Het zijn vooral oudere patiënten (>60 jaar) die met PV worden gediagnosticeerd, maar ook jongere mensen kunnen deze ziekte krijgen. PV kan verschillende symptomen hebben, bijvoorbeeld te veel rode bloedcellen, maar kan ook zonder klachten (zoals bijvoorbeeld vermoeidheid, oorsuizen, e.d.) verlopen. Vaak is de eerste stap in de diagnose een bezoek aan de huisarts, meestal met klachten over vermoeidheid, hoofdpijn en jeuk. De arts zal een bloedanalyse laten doen. Maar ook kan het gebeuren dat een bloedanalyse voor iets heel anders, aanleiding is om verder te kijken.
Klachten PV
PV kan veel klachten geven. Welke klachten iemand heeft, en hoe erg, varieert per persoon:
- Vermoeidheid
- Hoofdpijn
- Concentratiestoornissen
- Jeuk (vooral bij een warm bad of douche)
- Rood verkleurd gezicht (pletorisch gelaat)
- Trombose
- Verhoogde bloedingsneiging (bloedingen en/of blauwe plekken)
- Tintelingen in handen en/of voeten
- Blauwverkleuringen (cyanose) van handen en/of voeten
- Roodverkleuringen van handen en/of voeten
- TIA’s
- Nachtzweten
- Visuele stoornissen
- Botpijn
- Oorsuizen
- Verhoogd urinezuur met kans op jicht en nierstenen
- Vergrote milt met bijbehorende klachten
- Hartaanval (zeldzaam)
- Hersenbloeding (zeldzaam)
Word donateur
Word donateurSteun onze patiënten organisatie door donateur te worden.
Diagnose PV
Om de diagnose PV te kunnen stellen, worden verschillende onderzoeken gedaan:
- Zorgvuldige registratie van klachten en symptomen
- Lichamelijk onderzoek
- Bepaling van het bloedbeeld
- Bepaling type mutatie
- Echo van de milt
- Beenmergonderzoek (punctie en biopt) uit het bekken
Lees meer over beenmergpuncties en beenmergbiopten op de pagina Behandeling en Medicijnen, onder het kopje ‘niet medicamenteus’.
De diagnose PV wordt gesteld als er sprake is van:
- Een sterk verhoogd hematocriet (Ht) en/of hemoglobine (Hb),
- Een mutatie in het DNA wordt aangetoond. Bij PV is dat in 95% van de gevallen de JAK2 V617F – mutatie.
- Geen secundaire of erfelijke oorzaken van verhoogde erytrocyten.
Behandeling PV
Van PV kun je niet genezen. Met de juiste behandeling heb je vaak nog een goede levensverwachting. De behandeling heeft drie stappen. De eerste stap wordt altijd gezet, dit gaat om het voorkomen van trombose en bloedingen. Eventueel volgen dan stap twee en drie, dit hangt af van hoe het lichaam reageert. De behandeling kan invloed hebben op de symptomen en de klachten.
- 1e stap: Antistollingsmedicatie (‘bloedverdunners’) - om het risico op trombose te verminderen kunnen bloedverdunners voorgeschreven worden, bijvoorbeeld acetylsalicylzuur (Aspirine®).
- 2e stap: Aderlaten (flebotomie) - om de hematocrietwaarde naar beneden te brengen. Het Hb daalt dan ook.
Er wordt een hoeveelheid bloed (350 - 500 ml per keer) afgenomen. Hierdoor daalt het aantal rode bloedcellen, het bloed wordt minder stroperig, en de kans op complicaties verkleint. - 3e stap: Celgroeiremmers (chemo) - als de bloedwaarden te hoog blijven, of er spelen nog andere risicofactoren (onder andere leeftijd of eerder trombose gehad), dan is de behandeling met celgroeiremmende middelen: hydroxycarbamide (Hydrea®) of peginterferon-alfa-2a (Pegasys® of Besremi®). Eventueel kan overgestapt worden op ruxolitinib (Jakavi®). Ook kan een combinatie van deze middelen worden gegeven. Deze behandeling wordt cytoreductieve therapie genoemd.
Leer hier meer over specifieke behandelingen en medicijnen.
Lees de meest recente diagnose- en behandelrichtlijn op de website van de HOVON (Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland)
Bronnen: zie nuttige links
Patiënten in gesprek
In deze video vertellen twee PV-patiënten uitgebreid over hun ziekte (35min.)
Vraag hem nu aan:
MPN Patiëntenbrochure aanvragen
In deze brochure vind je alle informatie over de verschillende MPN’s handig bij elkaar. Informatie over de werking van ons bloed, de basistheorie over MPN’s, hoe te leven met een MPN, op welke manier onze stichting jou kan helpen en informatie die handig kan zijn bij het gesprek met je arts.
Lotgenoten zijn bondgenoten.
Kom in contact met lotgenoten
Kom in contact met lotgenotenVoor elk van de ziekten ET, PV en MF is er een contactpersoon. Ook voor vragen over medicatie is er een vrijwilliger telefonisch beschikbaar.
De contactpersoon fungeert als aanspreekpunt en vraagbaak voor mensen met ET, PV of MF. Hij of zij is iemand die uit ervaring weet hoe het is om deze ziekte te hebben. Het samen kunnen delen van ervaringen is erg belangrijk.
Lotgenoten kunnen herkenning, begrip en kennis bij elkaar vinden. Contact met lotgenoten kan daardoor emotionele en praktische steun bieden.
